国际口腔医学杂志

国际口腔医学杂志 ›› 2015, Vol. 42 ›› Issue (5): 597-599.doi: 10.7518/gjkq.2015.05.027

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消化道多发性息肉综合征的病理机制和表现及治疗

汤艳杰1 石晶2 武云霞3   

  1. 1.山西医科大学口腔医学系 太原 030001；2.山西省人民医院口腔内科 太原 030012；3.山西医科大学第一医院口腔综合科 太原 030001
  • 收稿日期:2014-08-12 修回日期:2015-03-31 出版日期:2015-09-01 发布日期:2015-09-01
  • 通讯作者: 武云霞，教授，博士，Email：wuyunxia98@163.com
  • 作者简介:汤艳杰，硕士，Email：3156151815@163.com

The pathogenesis, clinical manifestations, and treatment of Peutz-Jeghers syndrome

Tang Yanjie1, Shi Jing2, Wu Yunxia3.   

  1. 1. College of Stomatology, Shanxi Medical University, Taiyuan 030001, China; 2. Dept. of Oral Medicine, Shanxi Provincial People’s Hospital, Taiyuan 030012, China; 3. Dept. of Oral Comprehensive, The First Hospital, Shanxi Medical University, Taiyuan 030001, China
  • Received:2014-08-12 Revised:2015-03-31 Online:2015-09-01 Published:2015-09-01

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摘要：

消化道多发性息肉综合征（PJS）是一种以皮肤黏膜色素沉着、消化道息肉为主要临床表现的常染色体显性遗传性疾病。其病因可能与肝激酶B1（丝氨酸/苏氨酸激酶11）基因，脆性组氨酸三联体基因和p53基因密切相关。PJS除了消化道息肉可能发生恶变之外，还可伴发其他肿瘤。皮肤黏膜黑色素斑是PJS独有的特征，患者常常首诊于口腔科，其治疗方式有手术切除、冷冻、磨皮、电干燥和激光等，而息肉则以手术切除为主。PJS的癌变率较高，应尽早治疗并定期监测预防癌变。

关键词: 消化道多发性息肉综合征, 色素沉着, 癌变, 肿瘤易患性, 治疗

Abstract:

Peutz-Jeghers syndrome(PJS) is autosomal dominant genetic disease. Mucosa pigmentation and gastrointestinal polyps are the main clinical manifestations in PJS patients. The etiology is complex and unclear and may be closely related with the liver kinase B1, fragile histidine triad, and p53 genes. PJS gastrointestinal malignant polyps may form. In addition, PJS can also be associated with other tumors. Mucocutaneous melanin spots are unique characteristics of PJS in patients. Patients often receive treatment in stomatology departments, and treatment methods are surgery, freezing, dermabrasion, power dry, and laser treatments. Gastrointestinal polyps are removed by surgery. PJS patients should be treated as soon as to prevent cancer.

Key words: Peutz-Jeghers syndrome, pigmentation, canceration, cancer susceptibility, therapy

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